بر پایه گزارش Hartsfield، هیپوفسفاتمی، شایع ترین ناهنجاری ارثی انتقال مواد در لوله های کلیوی است. ویژگی های بالینی در سال دوم زندگی پدیدار می شود و شامل کوتاهی قد و خمیدگی اندامهای پایینی در پسران مبتلا است. ویژگی دیگر نیز افتادن زودرس دندان ها است که گاهی دیده می شود. الگوی وراثت بیماری معمولا غالب وابسته به X و در دخترها دو برابر شایع تر از پسرهاست. محققان کنسرسیوم HYP جهش هایی را در ژن PHEX) PEX نیز نامیده می شود) بر روی کروموزوم X در بیماران مبتلا به این حالت یافته اند. 

تظاهرات دندانی دیگر، اغلب شامل رادیولوسنسی های پری اپیکال، آبسه و فیستول مربوط به بازشدگی پالپ دندانهای شیری و دائم است. نکروز پالپ، به علت سایش مینای نازک و هیپومینرالیزه و نمایان شدن شاخکهای پالپ ایجاد می شود که به محل اتصال عاج-مینا یا حتی سطح خارجی دندان گسترش یافته اند. پرتونگاری های دندانی، شبکه های استخوانی نرم و فقدان یا غیر طبیعی بودن الامینادورا را نشان می دهد.

McWhorter و Seale دریافتند که ۲۵ درصد بیمارانشان که ریکتز مقاوم به ویتامین VDRR، D داشتند، دچار آبسه دندان های شیری بودند. نتایج مطالعه آنها نشان داد که وجود یک آبسه، بروز آبسه هایی را در آینده و در همان بیمار پیش بینی می کند. محققان پیشنهاد کردند که درمان پیشگیرانه زودرس تمام دندان های آسیای شیری با پالپوتومی و گذاشتن روکش فولادی، می تواند محافظه کارانه ترین درمان بیماران VDRR باشد که آبسه های خود به خود پیدا می کنند. با این حال، پیگیری مطالعه گذشته نگر Shroft و همکارانش، میزان موفقیت درمان های پالپوتومی پیشگیرانه در این بیماران را فقط ۴۴ درصد نشان داد. آنها نتیجه گرفتند که بر پایه اطلاعات کنونی در دسترس، درمان پالپوتومی پیشگیرانه نمی تواند برای بیماران VDRR توصیه گردد. آنها همچنین پیشنهاد کردند که رویکرد تهاجمی تر درمان پالپکتومی پیشگیرانه، همان گونه که قبلا از سوی RakoCZ و همکارانش پشتیبانی شده بود، ممکن است در این بیماران کاربرد داشته باشد. پژوهش های بیشتر در این زمینه توصیه می شود.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

تماس بگیرید